尿崩症通常会在受到损伤后发作,在急性发作时主要症状是多尿,通常会连续四五天都出现多尿现象,随着病情发展还会出现持续性多尿,一般容易对睡眠造成影响。
尿崩症(DI)是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症(CDI),后者为肾性尿崩症(NDI),其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。尿崩症常见于青壮年,男女之比为2:1,遗传性NDI多见于儿童。
尿崩症的症状
1.原发病的临床表现
继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿,在损伤后发生,一般持续4-5天,主要是因为损伤引起神经元休克,不能释放AVP或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高,由AVP从变性神经元中溢出,使循环中AVP突然增多所致。持续期表现为持续性多尿,出现时间不定,道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%。
2.低渗性多尿
多尿为DI患者最显著的症状,CDI患者一般起较急,日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多,尿量一般在4L/d以上,极少数可超过10L/d,但也有报道可达40L/d。尿比重为1.0001~1.0005,尿渗透压为50~200mOsm/L,明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻,尿量为2.4~5L/d,如限制水分摄入导致严重脱水时,尿比重可达1.010~1.016,尿渗透压可超过血浆渗透压达290~600mOsm/L。如果患者渴觉中枢未受累,饮水未受限制,则一般仅影响睡眠,体力软弱,不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失,未能及时补充水分,可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高,出现极度软弱、发热、精神症状,甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能